Le syndrome de Gougerot, appelé aussi syndrome de Gougerot-Sjögren, est une maladie auto-immune regroupant plusieurs symptômes, principalement un syndrome sec, des douleurs articulaires ou musculaires, et une fatigue.
Il existe deux types d’atteinte :
- le syndrome de Gougerot primitif,
- le syndrome de Gougerot secondaire.
Dans le cas du syndrome de Gougerot primitif, la maladie apparaît d’elle-même, sans qu’une autre pathologie soit en cause. Outre un terrain génétique favorable, des facteurs environnementaux tels que l’exposition à des virus, en seraient la cause.
Dans le cas du syndrome de Gougerot secondaire, une maladie initiale est retrouvée. Il s’agit le plus souvent d’une maladie auto-immune, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie, etc.
Dans tous les cas, l’explication de la maladie est auto-immune. Cela signifie que le système de défense immunitaire “attaque” certaines cellules de l’organisme, les reconnaissant – à tort – comme des éléments étrangers.
Les symptômes du syndrome de Gougerot sont désagréables et peuvent être très handicapants. Des traitements permettent de soulager les symptômes et d’agir sur la cause auto-immune.
Neuf fois sur dix, le syndrome de Gougerot touche des femmes. Il atteint surtout les personnes après 40 ans. Comme beaucoup de maladies auto-immunes, cette affection peut survenir après une grossesse.
Syndrome de Gougerot : les causes
Comme beaucoup de maladies auto-immunes, le syndrome de Gougerot est à un carrefour diagnostique. C’est-à-dire qu’il peut être considéré comme une maladie en tant que telle, ou comme une conséquence d’une autre maladie auto-immune.
Il existe deux types d’atteintes : le syndrome de Gougerot-Sjögren primaire et secondaire.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren primaire
I n’est associé à aucune autre maladie. On parle de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. Paradoxalement, l’atteinte est plus sévère dans ce cas. On sait que les causes de cette affection sont auto-immunes. Et, comme toutes les maladies auto-immunes, l’explication serait plurifactorielle. Avec des causes à la fois environnementales et génétiques.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire
Le syndrome de Gougerot est alors accompagné d’une autre maladie auto-immune, le plus souvent la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, ou le lupus érythémateux disséminé. Plus qu’une conséquence de cette maladie, le syndrome de Gougerot survient principalement à cause d’un terrain propice aux maladies immunitaires.
Pour confirmer l’existence d’un syndrome de Gougerot, le médecin peut recourir à deux examens :
> Une prise de sang, en recherchant des anticorps anti-nucléaires de type anti-SSA et anti-SSB, parfois révélateurs du syndrome de Gougerot.
> Une biopsie de glandes salivaires accessoires, qui consiste en un prélèvement d’un très petit morceau d’une glande salivaire, située à l’intérieur de la lèvre inférieure. En laboratoire, à l’examen histologique de cette petite portion de glande salivaire, la classification de Chisholm révèle la pénétration des lymphocytes dans les glandes salivaires et leur organisation en petits amas. Seuls les stades 3 et 4 (un ou plusieurs foyers de lymphocytes) apportent un critère de diagnostic du syndrome de Gougerot.
Syndrome de Gougerot : les symptômes
Répondant à la définition de syndrome, la maladie de Gougerot correspond à l’association de plusieurs symptômes. Cependant, ceux-ci ne s’expriment pas forcément tous au même moment, et leur expression varie d’une personne à l’autre.
On parle de syndrome sec, car il existe une sécheresse des muqueuses (les surfaces du corps non cutanées situées autour des orifices). Celle-ci survient en raison de la baisse de sécrétion des glandes qui fabriquent et sécrètent certains fluides ou liquides. Ainsi, les glandes lacrymales (fabriquant les larmes), et les glandes salivaires.
Les symptômes de la maladie de Gougerot peuvent être impressionnants :
- Le manque de salive qui laisse une bouche sèche et entraîne des risques de caries, d’aphtes et de mycoses. Et souvent des difficultés pour manger et avaler.
- L‘insuffisance de larmes qui entraîne une irritation permanente des yeux, est un symptôme majeur du syndrome de Gougerot-Sjögren.
A côté de ces symptômes, le patient peut souffrir d’autres manifestations :
- Un épuisement qui gêne fortement la vie quotidienne.
- Des douleurs diffuses dans articulations : les doigts, les genoux, les épaules.
- Une inflammation des articulations.
- Des douleurs musculaires.
L’évolution du syndrome de Gougerot-Sjögren est extrêmement lente sur toute une vie. Certaines personnes porteuses de la maladie ont des symptômes tellement discrets qu’ils ne les poussent pas à consulter.
Syndrome de Gougerot : les traitements
Même s’il ne s’agit pas d’une maladie mortelle, le syndrome Gougerot est une maladie qui altère la qualité de vie… Car les symptômes, aussi « anodins » qu’ils puissent paraître, peuvent être, dans certains cas, très handicapants. Et entraîner des complications non négligeables !
Aussi, si on ne peut pas guérir d’un syndrome de Gougerot, on peut améliorer la vie quotidienne avec des traitements symptomatiques. Par exemple en humidifiant les yeux avec des gouttes, en mâchant du chewing-gum, en se reposant, etc. Et en se faisant prescrire des médicaments ayant de l’effet sur les douleurs articulaires : paracétamol, anti-inflammatoires non stéroïdiens, cortisone (corticoïdes) à petites doses.
Enfin, outre le traitement des symptômes, il est possible de prescrire un traitement immunosuppresseur qui agit contre les défenses auto-immunes de l’organisme. C’est le cas de certaines biothérapies (comme l’anti-TNF alpha) employées dans la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus. Ils pourraient entrouvrir des espoirs nouveaux dans certaines formes sévères du syndrome de Gougerot. D’autres traitements de fond sont possibles, mais aucun n’a véritablement prouvé son efficacité.
Le syndrome de Gougerot peut évoluer vers certaines complications : kératite (inflammation de la cornée), candidose (mycose de la bouche), pneumonie interstitielle, etc. Ces affections doivent être prises en charge. Le traitement de la kératite repose sur de la pommade et plus ou moins des antibiotiques en cas de surinfection. Celui de la candidose repose sur l’usage d’antimycotiques. Enfin, la pneumonie interstitielle se soigne sur la base d’un traitement corticoïde.