La surdité se définit comme une perte de l’audition. Il en existe différents types et niveaux. Selon le degré de la déficience auditive, l’âge d’apparition et les circonstances de survenue de la surdité, celle-ci peut avoir différentes conséquences plus ou moins importantes sur la vie de la personne touchée.
La surdité peut être unilatérale ou bilatérale :
- La surdité unilatérale (d’une seule oreille) gêne la personne à discerner la direction, l’origine de la source sonore et la distance d’une source sonore.
- La surdité bilatérale (des deux oreilles) implique une perte de l’ouïe totale : la personne touchée ne peut plus percevoir ni bruits, ni sons.
La surdité peut avoir diverses causes et résulter par exemple d’une malformation anatomique d’une partie précise de l’oreille (ou des deux oreilles), d’influences néfastes pendant la grossesse ou de maladies développées après la naissance. La surdité peut être la conséquence de dommages déjà présents dès la naissance (on parle de surdité congénitale) ou survenir au cours de la vie (surdité acquise).
Quand le problème survient chez un enfant, à un âge jeune, la surdité peur avoir de graves conséquences en particulier pour apprendre à parler. En fonction du moment de survenue de cette perte d’audition, on distingue les types de surdité :
- La surdité pré-linguale : la surdité est déjà présente ou s’installe avant l’acquisition du langage.
- La surdité post-linguale : la surdité bilatérale s’installe après l’acquisition du langage.
Cette distinction est importante en vue des conséquences d’une surdité bilatérale pour le développement du langage chez un enfant :
- Si la surdité bilatérale survient avant l’âge de 7 ans, elle entraîne généralement la perte du vocabulaire que l’enfant a acquis auparavant si des solutions ne sont pas prises rapidement.
- En cas de surdité bilatérale acquise après l’âge de 7 ans, le vocabulaire est généralement conservé.
Une surdité unilatérale acquise à un âge précoce n’a généralement pas d’impact sur le développement linguistique de l’enfant.
La surdité peut être plus ou moins importante. On parle plus exactement d’hypoacousie quand la perte d’audition est partielle. Ou de surdité quand la baisse ou perte d’audition est totale.
En fonction de l’origine du problème, il peut s’agir d’une surdité dite de transmission : quand le problème touche le tympan ou l’oreille moyenne avec ses osselets : différentes solutions peuvent être envisagées, dont une intervention chirurgicale ORL.
Il peut s’agir d’une surdité de perception, quand la surdité touche l’oreille plus en profondeur (l’oreille interne, avec l’atteinte de la cochlée).
Il arrive que ces deux types de surdité existent en même temps : on parle de surdité mixte.
Comme de nombreux cas de surdité ne sont pas déclarés, il est difficile d’obtenir des chiffres exacts sur la surdité en France. Mais le nombre de malentendants est estimé à 5 millions, dont environ 500 000 de personnes atteintes de déficience auditive profonde ou sevère. La surdité congénitale touche 1 enfant sur 1 000.
Dans cet article, nous nous intéresserons surtout aux problèmes d’audition découverts à la naissance ou durant la petite enfance.
Surdité : les causes
La surdité peut avoir différentes causes : dont des causes génétiques, mais le plus souvent, elle est provoquée par d’autres facteurs (infectieux, traumatiques, toxiques…).
Environ 15% des personnes atteintes de surdité bilatérale souffrent d’une surdité congénitale, elles sont donc sourdes dès la naissance. La surdité congénitale peut avoir des causes génétiques ou être la conséquence de problèmes spécifiques pendant la grossesse.
Si la surdité est due à des causes génétiques, l’oreille interne, l’oreille moyenne et/ou le nerf auditif dans l’oreille ne sont pas ou seulement partiellement développés. En cas de surdité d’origine héréditaire, d’autres organes peuvent être également malades, comme les yeux, les reins, les os ou la peau. Et bien sûr des investigations particulières devront être conduites pour rechercher ces éventuels problèmes…
Lorsqu’une surdité congénitale s’est développée pendant la grossesse (intra-utérine), des maladies métaboliques comme un diabète peut en être la cause dans des cas très rares. Mais les causes les plus récurrentes d’une surdité congénitale sont :
1) des infections comme :
- la rubéole,
- la toxoplasmose,
- la syphilis,
2) des dommages toxiques causés par :
- des médicaments ototoxiques (c’est-à-dire endommageant les oreilles), par exemple certains antibiotiques (famille des aminosides), certains diurétiques ou cytostatiques,
- la consommation d’alcool ou de tabac pendant la grossesse.
La surdité peut également s’installer au moment de la naissance (= surdité périnatale). Les facteurs de risque sont :
- une naissance prématurée,
- une encéphalopathie : lésion grave du système nerveux central chez le nouveau-né, à cause par exemple de valeurs élevées du pigment biliaire (la bilirubine) dans le sang,
- un arrêt respiratoire entraînant un manque d’oxygène (asphyxie du nouveau-né).
Des traumatismes nataux mécaniques peuvent également causer une surdité.
En cas de surdité postnatale, acquise après la naissance, peuvent être en cause :
- des maladies du cerveau (méningite, encéphalite),
- des infections comme les oreillons, un zona auriculaire,
- la rougeole ou une otite chronique.
Une fracture du crâne ou des lésions toxiques (par exemple provoquées par l’antibiotique streptomycine) peuvent également provoquer une surdité après la naissance.
Dans des cas extrêmes, un « infarctus de l’oreille » (perte auditive brusque provoquée par un problème aigu de mauvaise vascularisation) peut causer une surdité unilatérale.
Surdité : les symptômes
Une personne souffrant d’une surdité des deux oreilles ne peut pas percevoir de bruits et ne réagit donc pas à des stimuli sonores. Cela impacte la communication dans un environnement dominé par des personnes qui ne souffrent pas de déficits auditifs et communiquent principalement de manière verbale. La surdité bilatérale restreint ainsi très fortement les contacts sociaux et les chances professionnelles en dehors du milieu des malentendants.
La surdité congénitale est parfois accompagnée d’autres symptômes, notamment si d’autres organes comme les yeux, les os, les reins et la peau., sont touchés par une maladie.
Lorsqu’une surdité bilatérale congénitale ou acquise à un âge précoce n’est pas traitée, cela peut fortement entraver, voire empêcher, le développement du langage. Pour cette raison, il est important de vérifier dès la naissance si le bébé réagit à des stimuli acoustiques afin de détecter une éventuelle surdité le plus tôt possible. En France, un dépistage systématique est en principe effectué chez tous les nourrissons.
Contrairement à la surdité totale, la surdité unilatérale ne se manifeste que par une légère déficience auditive : une personne sourde d’une oreille peut par exemple avoir des difficultés à suivre une conversation qui se tient du côté de son oreille sourde. Un autre symptôme typique de la surdité unilatérale est l’incapacité de faire abstraction d’un bruit de fond, ou de déterminer la direction et la distance d’une source sonore. Cela peut entraîner des difficultés ou représenter un danger pour conduire un véhicule. A la différence de la surdité totale, la surdité unilatérale acquise à un âge précoce n’a pas forcément un impact négatif sur l’apprentissage du langage chez les enfants.
Surdité : le diagnostic
Afin de diagnostiquer une éventuelle surdité unilatérale ou le début d’une perte d’audition dès que possible, en France, les nouveau-nés sont soumis à un dépistage : des tests d’audition directement après la naissance. L’audition peut être vérifiée lors d’examens de dépistage ultérieurs. Ainsi, il est généralement possible de détecter une surdité congénitale ou acquise précocement assez tôt pour la traiter de façon efficace.
En cas de suspicion d’une surdité totale ou partielle, différents examens peuvent aider à poser un diagnostic précis afin de déterminer la nature exacte de la déficience auditive, et appliquer le traitement adapté par la suite. Voici quelques examens souvent prescrits :
- Les Potentiels Evoqués Audiditifs ou test BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) afin d’analyser le fonctionnement du nerf auditif. Peut être très utile chez le jeune enfant.
- Une Mesure d’émissions oto-acoustiques (OAE) afin de mettre en évidence d’éventuels dommages des cellules ciliées de l’oreille interne : ce test est précis pour poser un diagnostic chez un enfant.
- Un test d’équilibre afin de rechercher aussi une éventuelle déficience de l’organe de l’équilibre (situé aussi dans l’oreille interne).
- Un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour identifier d’éventuelles altérations anatomiques au niveau de la cochlée ou du nerf auditif.
Chez les enfants sourds, il est conseillé, de faire des tests pour envisager des causes spécifiques liées à la surdité (par exemple : troubles neurologiques, voire psychiques). Ceci se fait par des examens neurologiques permettant d’analyser différentes fonctions du système nerveux.
Surdité : les traitements
Pour des déficiences auditives (généralement liées à l’âge), pour des hypoacousies de perception, le port d’une prothèse auditive ou de deux, peut être la solution préconisée par le médecin ORL. Ces appareils ont fait d’importants progrès (même si malheureusement, l’entière satisfaction n’est pas toujours au rendez-vous). Le mieux est de commencer à les porter relativement tôt, ne pas attendre que la surdité s’installe vraiment pour s’habituer à ces prothèses.
Mais lorsque la surdité est trop prononcée, un appareil auditif n’apporte pas d’amélioration : un implant cochléaire (prothèse de l’oreille interne) peut alors être un bon moyen pour rétablir une bonne qualité d’audition. Même si cette audition retrouvée ne sera pas comparable à celle d’une oreille en parfaite santé…
Selon la gravité, une surdité unilatérale ne nécessite pas inévitablement un traitement, l’oreille saine pouvant théoriquement « compenser » la défaillance de l’oreille sourde. Il est cependant fortement conseillé de traiter même une surdité partielle, puisqu’elle peut entraîner de nombreux désagréments et complications.
Même si les enfants touchés de manière précoce d’une déficience auditive unilatérale ne souffrent généralement pas de troubles lors de l’apprentissage du langage, la surdité partielle pose souvent problème, par exemple parce que l’enfant est incapable de faire le « tri » des sons, qui l’entourent et de faire abstraction d’un bruit de fond pour se concentrer sur l’essentiel.
De même, si une surdité survient plus tard (par exemple suite à des acouphènes), le traitement de la surdité partielle est pertinent, car :
- la prothèse auditive peut éventuellement rétablir la capacité (perdue) de localiser une source sonore.
- il est souvent possible de supprimer les bruits gênants perçus dans l’oreille.
En cas de surdité bilatérale, le succès du traitement par implant cochléaire est par la suite étroitement lié à la réadaptation : cette dernière qui est très intense et longue, est proposée dans des centres spécialisés. Car il est tout d’abord important de réapprendre à entendre et à parler. Des exercices réguliers, de l’assiduité et une dose de motivation sont indispensables pour y parvenir.
En cas de surdité congénitale, un implant cochléaire peut être posé lorsque l’enfant est âgé d’entre 2 et 4 ans pour lui permettre un développement normal du langage. Avant l’âge de 1 an, l’intervention est souvent déconseillée en raison des éventuels risques liés à l’opération.
L’implant cochléaire est également très prometteur chez les adultes qui étaient capables de parler avant de perdre l’ouïe.
En cas de surdité précoce, il est également conseillé de recourir à la langue des signes dès que possible, en plus du traitement par implant cochléaire et du (ré-) apprentissage du langage. L’apprentissage précoce de cette langue visuelle qui possède sa propre grammaire a un impact positif sur les compétences linguistiques des enfants malentendants. Les enfants sourds bilingues, c’est-à-dire qui grandissent avec la langue des signes comme première langue et la langue parlée comme deuxième langue, obtiennent de bien meilleurs résultats aux tests linguistiques (même aux tests portant sur la langue parlée) que les enfants sourds qui ont appris uniquement la langue parlée.
Etant donné qu’un implant cochléaire ne garantit pas le parfait développement de l’ouïe et du langage, même si cet implant est mis en place dès la petite enfance, il n’est pas conseillé de séparer les enfants souffrant de surdité bilatérale traités par implant des enfants sourds sans implant, et de favoriser uniquement l’apprentissage de la langue parlée.
Surdité : l’implant cochléaire
En cas de surdité bilatérale très prononcée, l’implant cochléaire (prothèse de l’oreille interne) peut être un traitement efficace, mais uniquement à condition que le nerf auditif de l’oreille ne soit pas endommagé. Dans le cas contraire, l’implant cochléaire ne peut pas rétablir la capacité auditive de l’oreille sourde.
L’intervention se fait généralement sous anesthésie générale et dure 2 à 3 heures environ. Les risques de cette opération sont les mêmes que pour toute opération effectuée sous anesthésie générale.
Côté pratique : en principe, une fois implanté, l’implant cochléaire ne nécessite que très peu d’entretien.
L’implant cochléaire : comment ça marche ?
L’implant cochléaire est composé de deux éléments : la partie interne (l’implant, placé dans l’oreille interne) et la partie externe (le processeur de parole).
L’implant, que le chirurgien introduit dans la cochlée à l’aide d’un câble très fin, est équipé d’électrodes qui stimulent (à la place des cellules sensorielles endommagées) directement le nerf auditif.
L’implant cochléaire améliore (ou rétablit) la capacité auditive.
Mais afin de pouvoir traiter une surdité par un implant cochléaire, les conditions suivantes doivent être réunies :
- chez les enfants : une surdité bilatérale acquise avant, pendant ou après la naissance avec une conductivité des nerfs auditifs,
- chez les adolescents et adultes : une surdité ou forte perte d’audition bilatérale ; perte auditive unilatérale suite à un acouphène,
- un résultat positif au test qui permet de vérifier le bon fonctionnement du nerf auditif,
- des conditions anatomiques adéquates : présence de la cochlée dans l’oreille interne,
- une motivation et de bonnes capacités pour apprendre le langage en cas de surdité très précoce,
- la garantie d’une rééducation adéquate,
- un entourage et un environnement familial ou social motivé.
Les limites de l’implant cochléaire
Equipé d’une vingtaine d’électrodes, la capacité de l’implant cochléaire de remplacer la fonction d’une oreille saine contenant environ 30 000 fibres nerveuses est limitée : la perception auditive obtenue avec un implant cochléaire, après une perte de l’audition, n’est pas comparable à celle d’une oreille en parfaite santé.
Cette prothèse sait transformer les stimuli acoustiques en différentes hauteurs de notes, mais ces notes sont d’une palette beaucoup moins large et subtile que celles perçues par une oreille saine. Le résultat ressemble alors à une voix de synthèse, plutôt métallique qu’humaine.
Ainsi, il est pratiquement impossible de filtrer des bruits parasites indésirables.
- Les personnes souffrant d’une surdité bilatérale congénitale (à la naissance) – qui sont donc sourds de naissance et n’ont jamais entendu de voie « naturelle » – n’en seront pas véritablement « gênées ».
- Les personnes devenues sourdes plus tard, ont souvent plus de mal à s’y habituer (notamment les personnes ayant perdu l’audition à l’âge adulte).
Sous certaines conditions, un implant cochléaire peut être combiné avec un appareil auditif : dans le cas d’une surdité légère à moyenne pour les sons de basse fréquence et d’une surdité grave pour les sons d’une fréquence de plus de 1000 hertz, l’appareil auditif peut compenser la perte de l’audition pour les fréquences basses alors que l’implant cochléaire remédie à la surdité des sons de haute fréquence.
Surdité : la chirurgie
Lorsqu’un implant cochléaire n’est pas le traitement adapté pour soigner la surdité, d’autres solutions sont envisageables. Si le nerf auditif est endommagé, il existe la possibilité d’un implant auditif du tronc cérébral : une stimulation directe (par des électrodes) des noyaux cochléaires dans le cerveau provoque alors une perception auditive. La mise en place de l’implant nécessite une intervention neurochirurgicale, suivie d’une réadaptation (apprentissage) intense.
Cette intervention s’effectue assez rarement et nécessite une équipe médicale multidisciplinaire très spécialisée. Cette opération fait encore l’objet de recherches…
Une opération chirurgicale sur le tympan ou les osselets
Elle peut être indiquée en cas de déficience auditive, selon son origine, sa gravité et donc le diagnostic établi par le médecin ORL.
Parfois l’intervention peut simplement consister à simplement mettre en place des yoyos. Par exemple quand l’oreille moyenne (derrière le tympan) souffre d’inflammation chronique (otite séreuse) et que cela perturbe l’audition qui devient moins performante.
D’autres fois, le chirurgien peut réparer un tympan perforé. Il arrive aussi que l’intervention chirurgicale porte sur les osselets qu’il faut réparer. Et une opération peut être en effet indiquée si les osselets sont usés, bloqués… ou abîmés (par un cholestéatome, par exemple).
Lorsqu’il n’est pas possible de traiter la surdité par une opération quelle qu’elle soit, ou lorsque la personne concernée s’y oppose pour des raisons personnelles, et que le port d’appareils spécifiques n’est pas indiqué, il n’y a alors plus beaucoup d’alternatives.
Il s’agit alors d’accepter la surdité et de compenser le déficit auditif par d’autres moyens de communication comme la langue des signes, la lecture labiale ou l’ordinateur.
Il existe également diverses aides techniques pour faciliter le quotidien des personnes malentendantes, par exemple : réveils vibrants ou lumineux, des alarmes flashs (lumineux) pour signaler par exemple une sonnerie à la porte, le sous-titrage (télévision, DVD), etc.
Surdité : la prévention
La prévention d’une surdité congénitale n’est pas toujours évidente.
Les femmes enceintes avec le médecin ou la sage-femme prendront des mesures de prévention pour limiter les influences néfastes sur l’ouïe de leur enfant à naître :
- Pour éviter des infections (comme la rubéole, toxoplasmose, syphilis) par exemple, grâce à la vaccination quand cela est possible,
- Ne pas absorber de médicaments qui pourraient nuire à l’ouïe de l’enfant à naître (certains antibiotiques – aminosides, diurétiques et cytostatiques),
- Ne pas fumer,
- Ne pas boire d’alcool.
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Durant l’enfance ou à l’âge adulte, il peut être difficile d’empêcher la survenue de certaines maladies, ou de troubles auditifs résultant d’un traumatisme par exemple, et qui peuvent entraîner une surdité.
Une autre règle de prévention importante pour lutter contre une baisse d’audition est de lutter contre la pollution sonore, de contrôler et de limiter l’usage des casques pour écouter de la musique.
Une dernière règle de prévention importante qui vaut pour toute personne qui souhaite limiter le risque de surdité : en cas d’infection ou de perte d’audition soudaine ou durable, n’attendez pas et consultez votre médecin !