En France, environ 80 000 personnes souffrent d’une sclérose en plaques (SEP). Cette maladie du système nerveux survient souvent chez des adultes assez jeunes. Il existe différentes formes, d’évolutions variables.
Le système nerveux est composé du système nerveux central et du système nerveux périphérique. Le système nerveux central comprend le cerveau et la moelle épinière tous deux composés de substance grise et de substance blanche. Dans la substance blanche se trouvent les fibres nerveuses qui permettent la communication entre le corps et le cerveau d’où partent toutes les commandes ; les fibres nerveuses sont plus ou moins longues ; l’axe central (axone) où circule un courant électrique (influx nerveux) est entouré d’un manchon qui s’appelle la myéline.
A la sortie de la moelle épinière et du cerveau, les fibres nerveuses se regroupent et donnent les nerfs ; ils représentent le système nerveux périphérique.
La sclérose en plaques est une maladie neurologique chronique. Elle est due à une atteinte de la myéline (le “manchon” qui permet une bonne propagation du flux nerveux). Il s’agit d’une démyélinisation de la substance blanche, les plaques de démyélinisation peuvent se produire n’importe où dans le système nerveux central ; ceci explique l’extrême diversité des formes cliniques et la difficulté de porter dès le début de la maladie un diagnostic sûr.
Quand des fibres nerveuses sont démyélinisées, l’influx nerveux est ralenti, voire stoppé, alors une paralysie peut s’installer, des troubles sensitifs peuvent aussi apparaître.
A lire ce dossier complet sur la sclérose en plaques, des symptômes… au traitement, avec les conseils d’un médecin spécialiste et le témoignage d’une patiente qui raconte comment elle a vécu le diagnostic de sa maladie.
Sclérose en plaques (SEP) : les causes
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie qui évolue par poussées plus ou moins invalidantes. On n’en connaît pas toujours les causes, et les effets sont variables d’une personne à l’autre. Cette maladie est, en tout cas, relativement fréquente puisqu’on estime que, toutes les quatre heures, une personne âgée de 20 à 40 ans, en est atteinte, dans notre pays.
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire du système nerveux central (cerveau, nerfs optiques et moelle épinière). Elle débute, le plus souvent, chez des adultes jeunes. La maladie s’attaque à la myéline, ce tissu qui entoure les fibres nerveuses. On l’appelle sclérose en plaques, du fait que certaines régions sont touchées, par zones, par plaques. La maladie évolue par poussées plus ou moins invalidantes et plus ou moins espacées.
En fait, il s’agit d’une inflammation : les lymphocytes, anormalement activés, entrent dans le cerveau et s’attaquent aux gaines de myéline (la myéline a pour rôle de protéger les fibres nerveuses, mais aussi d’accélérer la transmission des influx nerveux). L’inflammation est la cause de la démyélinisation (la conduction électrique est moins bonne, les informations ne passent plus correctement ou plus du tout). Elle provoque, par la suite, une souffrance de l’axone et une atteinte du neurone. C’est cela qui entraîne un handicap.
S’il est possible de lutter contre la démyélinisation, en combattant l’inflammation, en revanche, on a des difficultés pour lutter contre l’atteinte des neurones. D’où l’intérêt de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible, pour en limiter les effets le plus longtemps possible.
Une poussée correspond à la constitution d’une nouvelle zone de démyélinisation. La rémission correspond à une réparation, une cicatrisation de la myéline. Avec le temps, la cicatrisation se fait moins bien et les lésions deviennent définitives. Le rythme des alternances poussées-rémissions, est très variable d’une personne à l’autre.
Chez certains, la maladie reste longtemps silencieuse, sans handicap particulier, alors que certaines formes évolutives provoquent des poussées assez rapprochées.
A noter que la vaccination contre l’hépatite B n’a jamais fait la preuve scientifique d’un risque de sclérose en plaques.
Sclérose en plaques (SEP) : les symptômes
La sclérose en plaques (SEP) ne se manifeste pas toujours par des symptômes précis, spécifiques. La maladie évolue par poussées ; chaque crise peut se présenter de multiples manières, chacune correspondant à l’atteinte d’un foyer neurologique différent.
La sclérose en plaques débute, le plus souvent, entre 20 et 40 ans (10% des cas sont repérés chez des adolescents, et 20% après 40 ans). La maladie touche trois femmes pour un homme.
> La maladie commence souvent par un « syndrome pyramidal » (le faisceau pyramidal, c’est l’ensemble des axones qui dirigent le mouvement des muscles, depuis le cerveau jusqu’au bout de la moelle épinière). L’atteinte pyramidale, entraîne des symptômes comme une difficulté à la marche, avec une grande fatigue, des réflexes exagérés au niveau des jambes, un réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski), une disparition des réflexes cutanés au niveau du ventre.
> Les troubles optiques sont également très fréquents en début de maladie. Dans un tiers des cas, on trouve des symptômes de névrite. La vue d’un oeil commence à baisser, sa vision des couleurs se trouble, des douleurs se font sentir au niveau de l’oeil et de l’orbite. Au cours de la phase aiguë, le fond d’oeil est normal : on dit que le patient ne voit rien et le médecin non plus… Ce n’est qu’au bout d’une quinzaine de jours que l’atteinte du nerf optique devient visible.
> La sensibilité est également affectée : avec des fourmillements, une sensation de décharge électrique le long de la colonne vertébrale lors de certains mouvements du cou, des douleurs du visage…
D’autres symptômes de SEP peuvent être évocateurs de la maladie :
- Vertiges, mouvements involontaires des yeux, mauvaise coordination des mouvements volontaires (comme la marche ou la station debout). On marche comme si l’on était ivre.
- Sensation de vision dédoublée.
- Troubles sphinctériens (liés à une atteinte de la moelle épinière) qui se manifestent par une envie impérieuse d’aller uriner ou une constipation, voire, chez les hommes, une impuissance.
- Paralysie faciale, lorsque le noyau du nerf facial est touché.
- Grande fatigue qui est souvent le symptôme le plus invalidant.
- Troubles de l’humeur, irritabilité, dépression, voire un syndrome paranoïaque.Tous ces troubles sont généralement régressifs lors des premières crises.
Sclérose en plaques (SEP) : diagnostic et évolution de la maladie
Il n’existe toujours pas de test diagnostique pour reconnaître la maladie avec certitude. Ce sont les médecins qui la diagnostiquent, cliniquement, c’est-à-dire en fonction des signes cliniques qu’ils peuvent identifier. Et ce n’est pas toujours simple dans la mesure où les signes de la maladie varient d’une personne à l’autre.
Cependant, le diagnostic est parfois long à établir avec certitude. En effet, ces troubles peuvent, dans un premier temps, se résorber seuls. Puis évoluer tout à coup, vers une aggravation ou des troubles nouveaux. Il faudra donc des examens complémentaires pour établir le diagnostic.
Des examens complémentaires :
> L’IRM : l’imagerie par résonance magnétique. C’est le premier examen complémentaire. L’IRM permet d’obtenir des « photos » très précises et très détaillées du cerveau et de la moelle épinière. Grâce à l’IRM, les médecins peuvent donc visualiser les lésions provoquées par la maladie. Cependant, les plus petites lésions peuvent échapper à l’IRM. D’autre part, d’autres maladies que la sclérose en plaques, peuvent provoquer des lésions similaires. L’IRM n’a donc pas valeur de diagnostic. L’examen sert à confirmer le diagnostic, mais pas à l’établir.
> La ponction lombaire : il s’agit de prélever une toute petite quantité de liquide céphalo-rachidien (le fluide dans lequel baignent le cerveau et la moelle épinière). Dans ce liquide céphalo-rachidien, peuvent se trouver des anticorps particuliers, signalant l’inflammation.
Le diagnostic définitif de sclérose en plaques est affirmé lorsque :
- Au moins deux poussées ont été décelées dans au moins deux sites différents.
- Deux poussées ont été repérées dans un seul site et que l’IRM permet de voir des lésions disséminées ; lorsqu’une seule poussée a été repérée dans deux sites différents et qu’une IRM ultérieure montre l’apparition de nouvelles lésions.
- Lorsque la progression de la maladie est insidieuse, il faut un an de progression pour établir le diagnostic et effectuer alors une ponction lombaire, une IRM cérébrale et une IRM médullaire.
L’évolution de la maladie
L’évolution d’une sclérose en plaques est parfois difficile à prévoir. La maladie évolue par poussées. Il faut savoir que l’évolution de la SEP n’est pas toujours catastrophique. Chaque patient fait une maladie différente ; il est difficile de prédire l’évolution de la maladie. Parfois, il existe 2 ou 3 poussées et les symptômes disparaissent totalement.
Au début de la maladie, les troubles, parfois fugaces, disparaissent totalement après la crise, il ne persiste aucune séquelle. Une période de rémission s’ensuit, de plusieurs années souvent.
D’autres fois, survient une deuxième crise, très différente de la première souvent, plus ou moins régressive, et ainsi de suite.
Quelquefois, les crises deviennent de plus en plus rapprochées, les troubles ne guérissent pas totalement, les séquelles peuvent s’accumuler. L’évolution vers une forme très invalidante est rare. Toutefois, un handicap permanent peut malheureusement s’installe et le malade est alors sévèrement touché.
Sclérose en plaques (SEP) : les traitements
Les traitements principaux
Les traitements de la SEP sont principalement la cortisone et l’interféron. Ces traitements ont beaucoup évolué ces dernières années. Depuis une quinzaine d’années, les traitements permettent de retarder les effets de la maladie.
> Le traitement des poussées : il repose essentiellement sur la cortisone (les corticoïdes), notamment la méthylprednisolone par voie intraveineuse. Ce traitement est réservé aux poussées sévères. Il présente des effets secondaires et son action n’est pas durable dans le temps.
> Les traitements de fond : leur but est de réduire l’activité du système immunitaire : les immuno-modulateurs et les immuno-suppresseurs.
- Les immuno-modulateurs : ils agissent sur l’inflammation en modulant l’immunité naturelle. Il existe deux grands types de médicaments : l’interféron bêta, et l’acétate de glatiramère. Les deux agissent sur les poussées et sur les lésions. Ils ne présentent pas d’effets secondaires graves.
- Les immuno-suppresseurs : ils agissent directement sur les lymphocytes. Ils sont donc indiqués dans les formes très inflammatoires. L’un de ces médicaments, la mitoxantrone, peut être toxique pour le coeur, et présente des risques hématologiques (sang). Bien entendu de nouveaux médicaments sont en développement, comme l’ocrelizumab qui a montré des résultats intéressants pour réduire les poussées, et l’évolution du hadicap de la maladie. D’autres travaux sont nécessaires sur ce médicament pour démontrer son efficacité (et évaluer exactement ses effets secondaires).
En milieu hospitalier, est utilisé un anticorps monoclonal, le natalizumab, très efficace mais qui peut entraîner l’apparition des réactions allergiques ou des maladies infectieuses (il bloque l’action du système immunitaire).
Plusieurs traitements existent pour limiter les symptômes de la maladie …
… notamment la fatigue, la spasticité (raideurs des jambes), la douleur ou les dysfonctionnements sexuels :
- L’atteinte des voies nerveuses de la sensibilité provoque des douleurs. Pour lutter contre ces douleurs, un anticonvulsif et un antidépresseur peuvent être prescrits.
- Contre la spasticité et la gêne douloureuse au niveau des jambes, des relaxants musculaires sont efficaces.
- Contre les troubles de l’humeur (symptômes dépressifs, par exemple), on peut avoir recours à des antidépresseurs associés à une psychothérapie.
Les traitements parallèles
Contrairement aux traitements conventionnels, ils n’ont généralement pas fait la preuve scientifique de leur efficacité. Ils peuvent néanmoins rendre service à certains patients, mais leur usage ne doit pas entraîner l’arrêt des médicaments à effet prouvé.
- La thérapie magnétique : elle consiste à « bombarder » certaines parties du corps d’électrons, et cela, à l’aide de petits dispositifs appliqués sur la peau. Son but est de soulager la douleur.
- La diète de Swank : il s’agit d’un régime pauvre en gras saturés. La viande rouge est proscrite pendant la première année de traitement, ainsi que les biscuits, les pâtisseries, ou tout ce qui peut contenir trop de graisses.
- L’acide linoléique (un acide gras essentiel de la famille des oméga 6) pourrait réduire la gravité des poussées.
- La réflexologie (pression sur des points réflexes au niveau des pieds, des mains et des oreilles), l’acupuncture, l’apithérapie (à base de venin d’abeille), la massothérapie ou les techniques de relaxation sont également des recours possibles.
Adapter son mode de vie
Quand un patient souffre d’une sclérose en plaques, il peut être ameneé à adapter son mode de vie à sa maladie…
- La fatigue est l’un des symptômes les plus courants. Il est donc important de préserver son énergie, en s’accordant de longues périodes de repos ou de relaxation.
- L’activité physique est importante pour améliorer la force musculaire et la coordination. C’est bon pour le moral.
- Eviter le stress, tant qu’on le peut. En cela, les groupes de soutien, une psychothérapie ou les techniques de relaxation peuvent aider.
- Eviter les infections. Pour cela, penser à bien se laver les mains. Certaines infections peuvent entraîner des rechutes.
- Eviter la cigarette qui aggrave la maladie, et l’alcool.
L’aide psychologique :
Les douleurs, les handicaps, la fatigue inhérents à la maladie, fragilisent psychologiquement. Il est donc important de se faire aider. Les associations ont leur utilité, à ce niveau.
La NAFSEP (Nouvelle association française des sclérosés en plaques), et la LFSEP (Ligue française contre la sclérose en plaques) mettent à la disposition des malades, un service d’écoute téléphonique (0 810 808 953) où des conseils pratiques peuvent être dispensés.
Il ne faut pas hésiter à faire appel à un psychothérapeute. Les effets de la maladie au quotidien sont pénibles pour le patient et pour son entourage. Il est bien sûr difficile de trouver un rythme de vie agréable quand on est invalidé par la fatigue.
Sclérose en plaques (SEP) : les conseils du médecin spécialiste
Entretien avec le docteur Serge Mrejen, neurologue coordonnateur du réseau de santé Sindefi-Sep.
La découverte de cette maladie est un choc pour la personne touchée. Quel conseil pourriez-vous donner ?
Une aide psychologique peut être utile à ce stade pour faire la reprise de l’annonce du diagnostic. L’inscription à un réseau de santé avec l’accord du neurologue peut également rendre un vrai service.
La prise en charge des patients est-elle suffisante, en France ?
Il y a sûrement encore beaucoup de progrès à faire. Les réseaux de santé contribuent à l’amélioration de la prise en charge en répondant aux questions des patients et de leurs aidants, en améliorant la coordination des soins et la formation des professionnels.
Quel conseil donner à l’entourage ?
Là encore, les réseaux de santé peuvent rendre service grâce à des entretiens spécialement dédiés aux aidants.
Sclérose en plaques (SEP) : le témoignage d’un patient
Véronique de 42 ans, raconte dans son témoignage la découverte de la sclérose en plaques, le vécu de sa maladie…
Comment avez-vous découvert cette maladie ?
Il y a un an, on a eu un gros doute. Mais le diagnostic n’a pas pu être établi avec certitude. J’ai souffert pendant quelques jours d’une insensibilité totale au niveau de mes deux mains. Impossible de fermer un bouton de chemise. Je suis évidemment allée voir mon médecin. On a fait une IRM, mais il n’a rien vu. Il m’a alors dit qu’il fallait attendre. Je ne vous dis pas l’angoisse !
Plus tard, vous avez fait une nouvelle poussée…
Et il y a quatre mois, j’ai eu une perte de motricité de la jambe droite. Ça me faisait comme une sensation de piqûre, des vibrations sous la plante des pieds, les muscles qui sautaient… Et puis ma main gauche s’est fermée toute seule et est restée comme ça pendant plusieurs heures. Un cauchemar… J’ai eu ensuite les deux jambes qui sont devenues toutes raides. Comme anesthésiées. Impossible de marcher. Avec, en plus, des problèmes intestinaux et des douleurs au ventre. Le médecin a refait des examens, et il est persuadé qu’il s’agit d’une sclérose en plaques. Mais le diagnostic n’est toujours pas sûr à cent pour cent.
Et moralement, comment avez-vous vécu ces symptômes ?
J’ai cru que je devenais folle. Mon corps qui ne me répond plus, qui bouge tout seul. C’est terriblement angoissant pour moi et pour ma famille. Et puis, quand mon médecin a commencé à parler de sclérose en plaques, l’angoisse du handicap. Qu’est-ce qu’on va devenir si je ne peux plus vivre normalement ? C’est toute la vie qui s’effondre d’un coup.
Quel traitement prenez-vous ?
Je prends des trucs contre la douleur et un médicament qui est une combinaison de quatre acides aminés qui entrent dans la composition de la myéline. Cela joue le rôle de leurre pour que le système immunitaire l’attrape à la place de ma vraie myéline. Ça fait du bien. Mais comment ça va se passer dans un an, dans cinq ans ? Est-ce que je pourrai rester chez moi ? C’est l’angoisse tout le temps et je ne pense qu’à ça.
Sclérose en plaques (SEP) : Sources et notes
– Sclérose en plaques, septembre 2006, Guide affection longue durée, guide médecin. Haute autorité de santé (HAS). Conférence de consensus (HAS) Juin 2001.
– Association pour la recherche sur la sclérose en plaques (Arsep).
– A. Tourbah & T. Moreau, La Sclérose en plaques : guide à l’usage des patients et de leur entourage, Bash Éditions médicales, Paris, 2005.
– O. Lyon-Caen, M. CLlanet dir., La Sclérose en plaques, Pathologie Sciences, John Libbey Eurotext, Paris, 1997.
– Etudes Opéra I et II, et étude Oratorio 2015.