Des mouvements ralentis, une main qui tremble… le quotidien est souvent difficile pour les personnes souffrant d’une maladie de Parkinson, et aussi bien sûr pour leur entourage.
En France, 150 000 personnes sont touchées par cette affection. La maladie de Parkinson est bien sûr très gênante pour les patients eux-mêmes, mais aussi pour leur entourage.
Il est incorrect de parler de LA maladie de Parkinson. Le plus juste serait de parler DES maladies de Parkinson. Les lésions étant différentes d’un patient à l’autre. Dans tous les cas, il s’agit d’une affection neurologique dégénérative, touchant le système nerveux central.
La maladie de Parkinson est malheureusement assez fréquente et encore assez mystérieuse. Dès 1817, James Parkinson donne une description de la maladie, et aujourd’hui, on ne sait pas exactement pourquoi elle apparaît. Différents traitements permettent d’atténuer ses symptômes.
La maladie de Parkinson frappe principalement les personnes âgées de 55 à 65 ans, avec une légère prédominance chez les hommes, mais elle peut toucher des malades beaucoup plus jeunes. Elle représente la deuxième cause de handicap moteur du sujet âgé, après les accidents vasculaires cérébraux, et atteint près de 2 % des personnes de plus de 65 ans.
En France, on estime à 150 000, environ, le nombre de personnes souffrant de la maladie de Parkinson (dix fois moins que la maladie d’Alzheimer).
Maladie de Parkinson : Les causes
La principale cause de la maladie de Parkinson est une dégénérescence d’un groupe de cellules nerveuses, les neurones, situées dans une petite zone du cerveau, appelée la substance noire. Ces neurones sécrètent de la dopamine, un messager cérébral impliqué dans la régulation du contrôle des mouvements. Les troubles de la maladie de Parkinson sont causés par un déficit de dopamine que ces neurones ne sécrètent plus suffisamment.
Cette maladie atteint certains neurones de la substance noire du cerveau, en l’occurrence, les neurones qui produisent de la dopamine. La dopamine est un neurotransmetteur du système nerveux : il s’agit d’une molécule servant de messager chimique entre deux neurones. Son rôle est de contrôler certains mouvements du corps. Lorsque le déficit en dopamine dans le cerveau est trop important, les troubles moteurs apparaissent.
En fait, on n’en sait encore rien. Les causes de la maladie de Parkinson restent assez mystérieuses. Il pourrait s’agir de causes croisées, comme une prédisposition génétique (il y a des familles de parkinsoniens) doublée de facteurs environnementaux. On suppose, par exemple, que l’exposition aux pesticides, pourrait augmenter les risques de Parkinson de près de 70%. La maladie est, en effet, plus fréquente en milieu rural qu’urbain !
Les recherches actuelles reposent essentiellement sur la génétique.
On a remarqué que certaines altérations génétiques pouvaient favoriser l’apparition de la maladie. On connaît, par exemple, une quinzaine de mutations génétiques, qui peuvent donner des formes monogéniques de Parkinson, notamment chez les jeunes.
En plus des causes génétiques de la maladie de Parkinson, certaines théories envisagent la présence d’un agent pathogène. C’est le cas de la théorie de Braak, un chercheur allemand qui a émis l’hypothèse que la maladie pouvait débuter dans le système nerveux entérique, dans l’ intestin. En effet, les troubles digestifs sont particulièrement fréquents dans les maladies de Parkinson. On estime, par exemple, que deux patients sur trois, souffrent de constipation sévère. En 2003, Braak a donc pensé que la maladie pouvait débuter dans le système nerveux entérique et gagner, par contagion, le cerveau.
Autre théorie, celle du français Etienne Hirsch. D’après qui, des cellules “tueuses” (des lymphocytes), détruiraient les neurones à dopamine. Normalement, les lymphocytes T servent à la défense de l’organisme et sont absents du cerveau. Or, l’équipe de recherche d’Etienne Hirsch, en a retrouvé en grand nombre, à l’autopsie, dans le cerveau de malades parkinsoniens.
Petite anecdote : les chercheurs ont constaté, sur certains patients décédés qui avaient reçu des greffes de cellules embryonnaires plus de 10 ans auparavant, que ces cellules greffées (donc saines au départ), avaient attrapé la maladie à leur tour. Ce qui pourrait démontrer une forme de contagion directe.
En résumé, on ne connaît toujours pas les causes de la maladie, ce qui explique, qu’on n’en connaisse toujours pas le traitement curatif radical.
Maladie de Parkinson : Les symptômes
Les symptômes de la maladie de Parkinson sont bien connus des médecins, mais ils peuvent différer en intensité comme par leur présence en fonction des malades. Dans un premier temps, ce sont les mécanismes olfactifs qui sont atteints, entraînant des troubles de l’odorat. Des troubles du sommeil peuvent également apparaître au cours du sommeil paradoxal, comme des agitations nocturnes ou des cauchemars.
Plus tard, la maladie se manifeste par un tremblement au repos, une rigidité et une difficulté à déclencher les mouvements. Le diagnostic est évoqué lors de signes tels que :
> Le tremblement
C’est le premier motif de consultation. Caractéristique de la maladie, il n’est pourtant pas présent chez tous les malades. Il affecte les membres, plus rarement la mâchoire. Ce symptôme apparaît au repos mais disparaît lors du mouvement. Des tremblements de repos aux extrémités, notamment au niveau du pouce, comme si le patient comptait sa monnaie ou roulait de la mie de pain.
> La rareté des mouvements ou akinésie
Elle peut débuter par des difficultés d’écriture, le malade forme alors des lettres de plus en plus petites (micrographie). Elle se manifeste également par une gêne lors de la réalisation de gestes quotidiens, surtout s’ils sont répétitifs, comme le rasage. Enfin, la marche est aussi perturbée, elle est ralentie “à petits pas traînants”. Les mouvements sont plus rares et plus lents. La marche est petite et lente, à petits pas, parfois entrecoupée d’arrêts avec piétinements. Le malade semble chercher son centre de gravité, il est penché en avant. L’akinésie se manifeste à la marche, mais aussi dans la mimique. Le patient a un visage impassible, la bouche entr’ouverte, clignant rarement des yeux.
> Une raideur ou hypertonie
C’est une raideur des membres et du tronc. La marche est moins “balancée”, rigide. Au cours d’un mouvement les membres tendent à s’immobiliser. Cette hypertonie musculaire avec sensation « de tuyau de plomb », une forme de rigidité qui peut céder par à-coups (comme une roue dentée).
Si les symptômes de la maladie varient d’un malade à l’autre, son évolution est tout autant imprévisible. Généralement après une période d’efficacité optimale des médicaments, appelé parfois “lune de miel”, les troubles réapparaissent obligeant le médecin à adapter différents traitements. Le suivi des malades doit donc être régulier et confié à un spécialiste : un neurologue.
Enfin, la maladie elle-même a tendance à s’aggraver, avec des risques de chutes, des troubles de la marche de plus en plus importants. 20 % des patients auront en fin de maladie une détérioration cognitive évoluant vers la démence.
En fonction de l’évolution de la maladie, des symptômes qui surviennent, d’autres spécialistes pourront intervenir : un rhumatologue ou un kinésithérapeute, en cas de problème osseux ou articulaire, un orthophoniste en cas de problème de langage, etc.
Attention : Le diagnostic est parfois difficile, les symptômes pouvant être confondus avec ceux d’une dépression. Il peut se produire d’autres symptômes de la maladie comme : des chutes, une hypersalivation, des troubles du comportement, notamment du sommeil, avec des mouvements lors du sommeil paradoxal, une hypotension orthostatique, des troubles urinaires et des troubles digestifs (deux patients parkinsoniens sur trois souffrent de constipation)
Maladie de Parkinson : Le diagnostic
Le diagnostic repose essentiellement sur l’examen clinique du patient par le médecin. Souvent, le diagnostic est donc posé un peu tard, lorsque les symptômes sont déjà invalidants. Or, l’idéal, serait de pouvoir poser un diagnostic précoce. Cela permettrait de traiter plus tôt les malades et de retarder d’autant l’apparition des symptômes et des complications. Et cela est possible, grâce à des examens :
> Une prise de sang, chez un sujet appartenant, par exemple, à une famille de parkinsoniens. Cela peut aider à découvrir certains marqueurs biologiques anormaux, notamment génétiques.
> Une scintigraphie qui peut quantifier les transporteurs membranaires de la dopamine. Mais cet examen est assez peu réalisé (en partie en raison de son coût élevé !).
Si un diagnostic précoce ne permet pas pour autant d’éviter la maladie et l’apparition des symptômes, on peut cependant retarder les effets invalidants de la maladie.
Pour l’instant, les autorités médicales (la Haute Autorité de la Santé) préconisent d’attendre l’aggravation significative des symptômes pour traiter. Mais à l’avenir, on effectuera certainement le diagnostic de plus en plus tôt, pour pouvoir soigner les patients de façon précoce, permettant des traitements moins lourds et moins chers.
Maladie de Parkinson : Les traitements
Encore une fois, il n’existe aucun traitement curatif. Les seuls traitements existants ne sont efficaces que sur les symptômes de la maladie. La plupart des médicaments existants agissent sur la dopamine, puisque la maladie provient d’un manque de dopamine dans les cellules cérébrales.
Le traitement le plus fréquemment utilisé est la L-DOPA, une molécule qui pour exercer son effet, doit se transformer en dopamine dans l’organisme. Cette transformation se produit dans le système nerveux central, mais aussi dans tout l’organisme, avec la DOPA décarboxylase, au niveau sanguin. La prise de médicaments doit souvent être répétée tout au long de la journée, pour maintenir un taux stable dans le sang. Malheureusement, l’organisme s’habitue aux produits, ce qui favorise l’apparition de complications motrices (fluctuations ou blocages ; et mouvements involontaires ou dyskynésies), au cours du temps.
D’autres médicaments existent, comme les “agonistes” du récepteur de la dopamine : ropinirole, pramipexole, rotigotine ou piribédil ; et les inhibiteurs d’enzymes : sélégiline et rasagiline qui ont l’avantage d’avoir une action plus longue, entre six et vingt heures, ce qui permet souvent de ne prendre les médicaments qu’une fois par jour.
À côté des médicaments, la rééducation joue aussi un rôle important (kinésithérapeute, ergothérapeute, orthophoniste). Encore faut-il s’adresser à un professionnel connaissant bien les maladies neurologiques, et en particulier la maladie de Parkinson.
Maladie de Parkinson : Des opérations chirurgicales
Les traitements chirurgicaux existent maintenant depuis une vingtaine d’années. Il s’agit d’implanter des électrodes de stimulation électrique dans une région précise du cerveau (dans le noyau sous-thalamique). L’électrode envoie des impulsions électriques en profondeur, ce qui semble rétablir un fonctionnement normal du système.
Mais, ces opérations chirurgicales sont lourdes et ne sont pas indiquées pour tous les patients. En effet, elles présentent des risques infectieux et hémorragiques. L’opération elle-même est lourde, et n’est pas conseillée chez les sujets âgés. Sur les 150 000 personnes souffrant de la maladie de Parkinson, seuls 5 000 peuvent bénéficier de cette technique.
De nouvelles techniques chirurgicales sont aujourd’hui expérimentées, comme la pose d’un stimulateur électrique directement sur le cortex cérébral, voire même au niveau de la moelle épinière.
Les recherches médicales
Les recherches sont très nombreuses, et n’aboutissent malheureusement pas toutes sur des pistes intéressantes. Parmi les plus prometteuses, les thérapies géniques représentent un réel espoir pour les patients. Il ne s’agit pas de corriger un défaut génétique, mais d’introduire un gène à visée thérapeutique. Cela consiste à injecter, dans certaines zones du système nerveux central, des virus porteurs de certains gènes thérapeutiques. Ces gènes vont être intégrés dans le génome des cellules hôtes du patient, et sécréter des “substances médicaments”, en l’occurrence, cela permet de fabriquer trois protéines, impliquées dans la fabrication de la dopamine.
C’est inconstant… mais dans le cas de la maladie de Parkinson, la nicotine a un effet bénéfique. Il est bien évident que l’on ne conseille pas pour autant aux patients de fumer, mais, en revanche, des patchs à la nicotine, pourraient leur être prescrits si les essais en cours se révèlent positifs. En effet, la nicotine a un effet protecteur, par son action sur la libération de la dopamine. Entendons-nous bien, ce n’est pas une raison pour ne pas arrêter de fumer…
Maladie de Parkinson : Les conseils du kinésithérapeute
Interview de Jean-Pierre Bleton, kinésithérapeute.
Ce kinésithérapeute explique son rôle dans la prise en charge de la maladie de Parkinson. Dans cette vidéo, il explique combien le kiné peut être d’une grande aide pour le patient. Il faudra s’adresser à un professionnel qui connaît bien cette pathologie…
En cas de maladie de Parkinson, les conséquences sur la mobilité, comme sur l’appareil loco-moteur étant importantes, l’intervention d’un kinésithérapeute expérimenté est nécessaire.
Interview réalisée à l’initiative de l’association France Parkinson.
Maladie de Parkinson : Les conseils du médecin spécialiste
Entretien avec le Professeur Pierre Césaro, chef du service de neurologie à l’hôpital Henri Mondor de Créteil. Ce médecin spécialiste donne des conseils pratiques pour aider les patients et les familles…
La maladie de Parkinson, est une maladie qui touche près de 150 000 personnes en France. Existe-t-il suffisamment d’aide et de lieux d’accueil ?
C’est le problème. Il faut dire que cette maladie touche trois fois moins de personnes que la maladie d’Alzheimer. On sait que de gros efforts ont été faits pour aider les malades d’Alzheimer et leurs familles. Il faudrait en faire autant pour la maladie de Parkinson ; c’est l’objectif du Plan Parkinson. Concrètement, il n’existe pratiquement pas de centres de répit, d’accueil de jour spécifiques pour les malades de Parkinson, ni de places en maisons de retraite. Pire, le personnel n’est pas formé à cette maladie très spécifique qui nécessite un suivi par un neurologue, des médicaments pris à l’heure…
Les familles sont-elles bien informées et entourées ?
La maladie de Parkinson affecte non seulement la personne atteinte, mais aussi toute sa famille et son entourage. Les médicaments ont des effets secondaires importants. Certains provoquent des somnolences, ce qui fait que le patient ne peut plus conduire sa voiture, et que c’est le conjoint qui doit l’accompagner. Prendre les transports en commun n’est pas toujours possible. Tout cela est donc difficile à gérer pour toute la famille. On a besoin de lieux de soins, de lieux de suivi, de maisons de cure et d’ aides à domicile. Une fois le diagnostic posé, il faut suivre le patient. L’annonce de la maladie est difficile. Il faut une aide psychologique. Le neurologue ne peut pas prendre tout en charge, c’est impossible.
Pour aider les patients et leur famille, des para-médicaux devraient être mieux formés…
Il faut également que les kinés et les orthophonistes soient mieux formés au traitement de cette maladie. Il s’agit d’une maladie lourde, invalidante, dégénérative. C’est toute la famille qui prend en charge l’aide au malade, avec les désastres relationnels que cela peut engendrer au cours du temps. Cela revient à avoir une personne lourdement handicapée à la maison.
Si vous aviez un conseil à donner, ce serait lequel ?
Le diagnostic précoce. C’est vraiment primordial. Tant qu’on le peut, il ne faut pas attendre l’apparition d’un handicap pour traiter. J’ai l’exemple d’un jeune homme de trente ans (cette maladie ne touche pas seulement les personnes âgées) qui appartient à une famille où beaucoup de personnes souffrent de Parkinson. Avec une simple prise de sang, on a pu constater qu’il était porteur du gène et que ses stocks de dopamine avaient baissé. On l’a vu sur certains marqueurs spécifiques. Il souffrait, par ailleurs d’une perte de l’olfaction, de mouvements pendant les phases de sommeil paradoxal et d’une grave constipation.
On a pu le prendre en charge précocement. Et si cela n’empêchera pas la maladie de se développer, bien sûr, puisqu’il n’existe pas de traitement curatif, cela permet de ralentir l’apparition des symptômes et de les traiter. Il ne faut donc pas hésiter, en cas de constipation, en cas de troubles du sommeil, de troubles olfactifs ou même en cas de dépression non justifiée, à consulter un neurologue, surtout si l’on fait partie d’une famille à risque.
Maladie de Parkinson : Le témoignage d’un patient
Annick Tournier, 61 ans, atteinte de la maladie de Parkinson depuis huit ans.
Comment est perçue la maladie de Parkinson selon vous ?
Je crois que le malade est toujours considéré comme quelqu’un à part, comme une espèce d’ovni parce que le public n’est pas encore bien informé sur les effets physiques de cette maladie. Dans certains cas, la maladie ne se “voit” pas, donc les gens ne croient pas que vous êtes malade. Si ça se voit, ils vous prennent pour un sénile. Ils ne peuvent pas comprendre ce qui se passe, ce qu’on vit, ce qui se passe dans notre organisme.
Quelles attitudes vous irritent le plus ?
Cela peut être le trop plein d’attentions « donne-moi ça, ne fais pas ça, prends garde à ça ». C’est extrêmement irritant, extrêmement agaçant. Je sais que j’ai des manques, je sais qu’il y a des choses que je ne peux plus faire, mais je voudrais qu’on agisse avec moi avec élégance et non pas avec pitié, car ça, c’est franchement insupportable !
Quel a été le rôle de votre kiné ?
Le vrai déclencheur ce sont les kinés, parce qu’on en a vraiment besoin. J’ai été diagnostiquée très tôt, et j’ai pu voir un kiné qui m’a appris des tas de trucs pour apprendre à vivre avec la maladie de Parkinson. C’est vraiment une maladie épouvantable, ridicule, difficilement gérable… comme si on vous changeait la porte, comme si on vous changeait la serrure, et ça ne fonctionne plus ! Il faut apprendre autrement parce que ce n’est pas tout à fait de la même façon, donc à chaque fois, il faut recommencer.
Quels conseils donneriez-vous à un autre malade ?
Evitez la passivité ! Ce n’est pas parce qu’on a un petit problème de dopamine, que tout va s’écrouler, non ! Rien ne s’écroulera tant qu’on luttera. Et puis vivre vivre vivre, ne pas rester cantonné chez soi, s’amuser. On ne peut plus danser, d’accord, mais on peut regarder les autres danser et on peut même s’en moquer, ça fait du bien ! On ne peut plus faire certaines choses, mais quelle importance, il y en a encore tellement d’autres qu’on peut faire…
Maladie de Parkinson : Sources et notes
– Syndromes parkinsoniens dégénératifs ou secondaires, Guide-Affection de longue durée, HAS, avril 2007.
– Conférence de consensus “Maladie de Parkinson : critères diagnostiques et thérapeutiques”, mars 2000, Anaes.
– A-M Bonnet and al, La maladie de Parkinson : au-delà des troubles moteurs, J. Libbey Eurotext, 2013.
– “Non motor fluctuations in Parkinson’s disease”, étude réalisée par T Witjas and al. 2002.
Auteur : Sylvie Charbonnier.
Consultant expert : Professeur Pierre Césaro, chef du service de neurologie, à l’hôpital Henri Mondor de Créteil.