Les méningiomes sont des tumeurs cérébrales en général bénignes qui se développent à partir des méninges, c’est à dire l’enveloppe du cerveau. Ce sont les tumeurs intra-crâniennes les plus fréquentes, avec les gliomes. Elles représentent jusqu’à 35% des tumeurs cérébrales chez l’adulte.
Le recours de plus en plus fréquent aux examens radiologiques a augmenté le nombre de méningiomes de découverte fortuite (c’est à dire au hasard, car sans symptôme).
Ces tumeurs apparaissent souvent après 50 ans, mais il n’est pas rare de découvrir des méningiomes chez l’adulte plus jeune.
Chez l’enfant, les méningiomes sont rarissimes, l’incidence des méningiomes augmentant avec l’âge.
Il existe également une nette prédominance féminine. Les méningiomes sont 2 fois plus fréquent chez les femmes.
Les méningiomes, à la différence des gliomes, n’infiltrent pas directement le cerveau, mais le repoussent, pouvant entrainer une compression plus ou moins importante de celui-ci.
Les tailles sont très variables, de quelques millimètres à plus de 10 cm dans certains cas. En général « solitaire », les méningiomes peuvent être multiples chez certains individus.
Les facteurs de risques au développement des méningiomes ne sont pas très clairs.
Les radiations ionisantes (comme la radiothérapie cérébrale dans l’enfance) sont à ce jour les seuls facteurs de risque bien établis concernant les méningiomes.
Le facteur hormonal pourrait jouer un rôle dans la prolifération des cellules méningiomateuses, mais ce rôle n’est pas certain.
La prédisposition génétique est décrite comme un facteur de risque possible mais reste rarissime, et se rencontre la plupart des cas dans le cadre des Neurofibromatoses de type II. Les formes familiales de méningiomes sans neurofibromatose sont exceptionnelles.
Les études actuelles sur les traumatismes crâniens, les ondes électromagnétiques et téléphoniques, n’ont pas montré d’augmentation du risque de développer un méningiome.
Les méningiomes restent dans la grande majorité des cas des tumeurs bénignes (95% des cas) avec une croissance lente même si les taux de croissance peuvent varier de manière importante d’un patient à l’autre.
Certains méningiomes vont grossir rapidement, alors que d’autres, au contraire vont rester stable toute la vie ou évoluer très lentement.
C’est pour cela que tous les méningiomes découverts ne sont pas à traiter :
- Les petits méningiomes de découverte fortuites et sans retentissement sur la santé seront simplement surveillés, en général par une IRM annuelle.
- Les petits méningiomes qui évoluent pourront être traités par radiochirurgie, alors que d’autres, plus volumineux, seront opérés en neurochirurgie.
Au final, le pronostic d’un méningiome intracrânien dépendra surtout de sa localisation, de son volume, et du retentissement sur certaines zones du cerveau (motricité, langage, nerfs crâniens,…) mais reste de bon pronostic dans la grande majorité des cas.
Méningiomes intracrâniens : les symptômes
Les symptômes ne sont pas spécifiques, et vont varier selon la localisation, la taille et le retentissement du méningiome sur le cerveau.
Les méningiomes ressemblent à des fibromes, d’aspect blanchâtre, et plus ou moins arrondis et fermes. Ils n’infiltrent pas le cerveau, contrairement à d’autres tumeurs cérébrales comme les gliomes, mais vont le repousser.
Les méningiomes peuvent naitre au niveau de n’importe quelle localisation de la dure mère (= membrane entourant le cerveau) : au niveau de la convexité du crâne, de la base du crâne, d’un sinus veineux…
Ils peuvent parfois envahir l’os du crâne en regard de son insertion, ou l’orbite dans les méningiomes dits « sphéno-orbitaires ». On pourra alors palper une bosse ou une déformation, mais ce n’est pas le cas le plus fréquent.
Certains méningiomes, surtout ceux de petites tailles, ne vont entrainer aucun symptômes. Ils auront alors été découverts par hasard lors d’un examen de type scanner ou IRM cérébrale réalisée pour toute autre chose.
D’autres méningiomes, au contraire, vont être suffisamment gros pour exercer une compression sur une zone du cerveau.
Des céphalées peuvent apparaître. Une crise d’épilepsie peut avoir lieu si le cortex cérébral est irrité.
En fonction de la localisation du méningiome, un déficit neurologique peut s’installer, en général de manière progressive, comme par exemple :
- la paralysie d’un côté du corps plus ou moins étendue (région centrale du cerveau),
- des troubles de la sensibilité (région pariétale),
- des troubles du langage (région temporale),
- des troubles visuels (région occipitale ou base du crâne), ou encore …
- des troubles du comportement (région frontale).
Lorsque le méningiome est situé à la base du crâne ou dans « l’angle ponto-cérébelleux », certains nerfs crâniens peuvent être comprimés et entrainer divers trouble en fonction du nerf atteint (diminution de la vision, de l’audition, apparition de trouble de la déglutition, d’une paralysie faciale,…).
Enfin, certains méningiomes, même de petites tailles, vont entrainer une réaction d’œdème cérébral, c’est à dire que le cerveau autour du méningiome réagit mal et se « gonfle d’eau ». Ces méningiomes sont en général mal supportés par le patient et entrainent des céphalées.
Pour mieux comprendre : 4 exemples de méningiomes intra-crâniens
A. = IRM, méningiome de la clinoïde antérieure.
B. = IRM, méningiome frontal.
C. = IRM, volumineux méningiomes du jugum et petit méningiome para sagittal.
D. = Scanner post-opératoire, montrant la découpe du volet osseux remis en place.
Méningiomes intracrâniens : les traitements
Tous les méningiomes ne sont pas à traiter !
Certains méningiomes de petites tailles et de découverte fortuite seront uniquement surveillés (par IRM), car ils n’évolueront peut être jamais.
Les méningiomes traités sont ceux qui grossissent, qui sont trop volumineux, ou mal tolérés par le cerveau (symptômes neurologiques comme crise d’épilepsie ou déficit neurologique).
Un traitement par corticoïde pourra être proposé dans certains cas pour diminuer l’œdème du cerveau autour du méningiome, mais l’action sera de durée limitée, et n’agira pas directement sur le méningiome.
Le traitement neurochirurgical
La chirurgie reste le traitement de référence des méningiomes.
L’objectif est de réséquer la totalité du méningiome et de la dure mère où s’insert la tumeur. L’incision se fait dans les cheveux pour ne pas que la cicatrice se voit par la suite (ou dans le sourcil dans certains cas) (cf schéma ci-dessous).
La difficulté chirurgicale et les risques opératoires varient en fonction de la localisation du méningiome. La durée d’hospitalisation va donc varier même si la plupart des patients sortent souvent de l’hôpital au bout d’une semaine.
La guérison est la règle dans la majorité des cas après exérèse complète.
En fonction de l’agressivité du méningiome, et de la localisation, il peut arriver qu’un méningiome récidive, raison pour laquelle la surveillance IRM est poursuivi durant quelques années après la chirurgie.
Pour mieux comprendre : présentation schématiques de différents types d’incision
Gauche = Incision arciforme. Centre = Incision en « fer à cheval ». Droite = Incision dans le sourcil.
Photos : © Louis-Marie Terrier
La radiothérapie
La radiothérapie est une alternative au traitement chirurgical, et peut être proposée d’emblée lorsque le méningiome de petite taille évolue, ou lorsqu’il est situé dans une zone difficilement accessible à la chirurgie. La radiothérapie permet de stabiliser le volume tumoral dans la majorité des cas, voire parfois de le diminuer.
Il existe plusieurs types d’irradiation, comme la radiochirurgie stéréotaxique (gammaknife, cyberknife), qui consiste à délivrer une dose élevée en une session unique, ou la radiothérapie stéréotaxique intracrânienne fractionnée qui consiste à délivrer une dose totale fractionnée sur plusieurs séances d’irradiation en doses réduites.
La radiothérapie peut être combinée à la chirurgie, lorsque l’exérèse est incomplète, lorsqu’il y existe une récidive locale, ou lorsque le méningiome a un grade histologique agressif (grade II ou III).
La radiothérapie est ainsi discutée au cas par cas entre neurochirurgiens et radiothérapeutes afin de proposer la meilleure solution thérapeutique.
La surveillance sera adaptée à chaque cas, mais il est préconisé un suivi IRM sur plusieurs années.
Méningiomes intracrâniens : les progrès dans la chirurgie du méningiome
Le traitement neurochirurgical des méningiomes a été considérablement amélioré au cours des 20 dernières années afin de limiter le risque opératoire, la durée d’hospitalisation et le retentissement psychologique d’une chirurgie du cerveau.
La neurochirurgie est une spécialité de pointe, qui utilise de la haute technologie et le savoir faire d’équipes ultra spécialisées, notamment en France où cette spécialité jouie d’une réputation mondiale.
Le neurochirurgien pourra s’aider d’un système de neuronavigation (= GPS pour le chirurgien), pour repérer la localisation exacte du méningiome et limiter l’incision et l’ouverture crânienne (cf photo). De nouvelles incisions de petites tailles (dans le sourcil par exemple) ont été développées pour certains types de méningiomes.
La neuro-anesthésie, c’est à dire l’anesthésie au cours de la chirurgie du cerveau a aussi considérablement progressé. Celle-ci permet au neurochirurgien d’opérer dans des conditions optimales de détente cérébrale et d’éviter d’écarter le cerveau au maximum.
La neuroradiologie a fait également des progrès importants : les imageries IRM sont de plus en plus précises, et le chirurgien peut avoir recours dans certains cas de méningiomes hyper vascularisés à une embolisation pré chirurgicale (c’est à dire que le neuroradiologue « bouche » les artères du méningiomes par une technique dite « endovasculaire »).
© Pascal Montagne
Méningiomes intracrâniens : sources et notes
Auteur : Dr Louis-Marie Terrier
Sources :
Voies mini invasive en Neurochirurgie : voie trans-sourciliere et transglabellaire, Atelier chirurgical CHU de Tours, mars 2017, Pr Patrick François, Pr Stéphane Velut, Dr Louis-Marie Terrier.
Terrier LM, Francois P. Multiple meningiomas. Neurochirurgie. 2016 Jun;62(3):128-35.
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