La maladie de Paget est une affection bénigne des os, caractérisée par une accélération du remodelage osseux.
Elle touche préférentiellement les personnes âgées de plus de 30 ans, avec une fréquence qui s’accroit avec l’âge : elle est évaluée à 1 % entre 30 et 45 ans, pour atteindre 10 % chez les plus de 80 ans.
La maladie de Paget est une maladie de l’os, elle est bénigne et souvent asymptomatique découverte par hasard à l’occasion d’examens radiologiques.
Elle peut entraîner des douleurs, des déformations osseuses, des fractures, des destructions articulaires, mais aussi des compressions nerveuses. Les traitements sont efficaces, mais les patients doivent être régulièrement surveillés et suivis, car la maladie peut récidiver.
La maladie de Paget se localise préférentiellement au niveau du bassin, mais d’un seul côté, de la colonne vertébrale (sacrum, vertèbres lombaires, dorsales), du fémur et du tibia, du crâne.
La symptomatologie de la maladie de Paget est peu spécifique. C’est-à-dire qu’elle peut faire penser à d’autres maladies, comme le cancer des os par exemple. D’où l’intérêt de réaliser des examens. L’IRM est l’examen de choix pour confirmer le diagnostic de maladie de Paget, et bien s’assurer qu’il ne s’agit pas d’un cancer des os.
Mais attention, si la maladie de Paget est bénigne… elle peut néanmoins se compliquer d’un cancer des os.
Maladie de Paget : les causes
La maladie de Paget est due à un remodelage osseux accéléré. La cause de remaniement du tissu osseux est l’augmentation de l’activité des ostéoclastes.
Ces cellules, qui sont responsables de la résorption osseuse et de son remodelage, activent ainsi de manière excessive le processus de destruction-reconstruction osseuse. Cela donne un os hypertrophique (c’est-à-dire plus gros) et immature.
Les localisations de ce remodelage portent surtout sur le squelette axial (bassin, colonne vertébrale, crâne) et les grands os longs (fémur, humérus, tibia).
Des causes génétiques
Des causes génétiques à la maladie de Pager ont été rapportées. La présence d’antécédents familiaux de Maladie de Paget est en effet très fréquente (1 cas sur 3 environ).
Un gène responsable a notamment été identifié. Sa transmission se ferait sur un mode autosomique dominant, c’est-à-dire que la présence du gène sur un seul chromosome suffit à activer cette prédisposition. Lorsque celle-ci est présente, l’expression de la maladie de Paget serait influencée par des facteurs environnementaux.
Des hypothèses ont été formulées quant à leur nature :
- cause inflammatoire,
- cause infectieuse (virale en particulier),
- cause vasculaire,
- consommation de tabac, etc.
Mais aucune de ces suppositions n’a été confirmée. Les causes de la maladie de Paget restent donc peu claires.
La maladie de Paget est fréquente en Grande-Bretagne, en France et en Australie, relativement fréquente en Amérique du Nord, mais rare en Afrique et extrêmement rare en Chine.
Et ce qui a été observé, c’est que la fréquence de la maladie diminuait d’année en année… sans que la raison ne soit connue à ce jour.
Maladie de Paget : les symptômes
L’un des symptômes les plus « traditionnels » est le « signe du chapeau ». Il représente la nécessité de changer de chapeau du fait de l’hypertrophie de la voûte crânienne. Ce signe remonte à l’époque où a été découverte la maladie, et où les hommes portaient des chapeaux…
Les symptômes sont rares dans la maladie de Paget. Mais il arrive que des douleurs, des fractures, des déformations ostéo-articulaires, voire des symptômes de compression nerveuse (surdité, paralysie, etc.) révèlent la maladie de Paget.
Le plus souvent, la maladie de Paget est découverte de façon fortuite à l’occasion d’un bilan radiologique. Des signes plus ou moins caractéristiques de la maladie sont alors visibles à l’imagerie, le pus flagrant étant l’hypertrophie et l’hétérogénéité du tissu osseux atteint.
Il est également possible de remarquer des vertèbres en cadre ou « ivoire », des tassements vertébraux, des incurvations des os longs en forme de lame de sabre, des fissures des os longs en coup de craie voire même des fractures.
Un épaississement de la voûte du crâne peut exister ainsi qu’une déformation de la base du crâne.
La maladie de Paget est une maladie bénigne, qui progresse localement et lentement uniquement sur les os qui sont déjà atteints.
Des examens complémentaires sont souvent prescrits :
Une scintigraphie osseuse de tout le squelette est prescrite pour visualiser des foyers osseux invisibles à la radio. Elle servira de base au suivi de la maladie. Les zones osseuses atteintes seront hyperfixantes.
Une prise de sang est demandée essentiellement pour doser les phosphatases alcalines ; c’est un bon marqueur du remaniement osseux. Des marqueurs de la résorption osseuse sont aussi demandés, ils sont augmentés dans la maladie de Paget, proportionnellement à l’atteinte des os ; ceux-ci peuvent être normaux quand les lésions osseuses sont minimes.
Maladie de Paget : les complications
Les principales complications de la maladie de Paget sont :
Des déformations osseuses au niveau des articulations (hanche et genou) donneront des arthropathies pagétiques ; contrairement aux autres arthropathies, le cartilage n’est pas atteint. Elles entraînent douleurs, déformations et impotence fonctionnelle.
- Quand la hanche est atteinte, on parle de coxopathie pagétique. L’évolution vers une destruction de l’articulation est classique.
- Le genou peut se déformer en genu varum (genoux qui s’écartent l’un de l’autre en position debout).
Des fractures dues à la fragilité de l’os sont possibles : fractures des os longs, tassements vertébraux.
Les complications neurologiques de la maladie de Paget sont prévisibles selon l’emplacement des lésions osseuses. Il faut entreprendre les traitements nécessaires pour les éviter :
- une surdité si l’os du rocher est le siège d’une lésion pagétique ;
- une compression médullaire avec une paraplégie si la colonne vertébrale est atteinte ;
- une compression d’une racine nerveuse,
- des troubles de la marche,
- un syndrome de la queue de cheval : incontinence anale, incontinence urinaire, impuissance…
La cancérisation est très rare ; le diagnostic sera fait en réalisant un prélèvement (biopsie) de la région osseuse suspecte après scanner et IRM.
Maladie de Paget : les traitements
Les traitements actuels contre la maladie de Paget sont efficaces, mais la maladie peut récidiver : les patients seront surveillés médicalement par des bilans radiologiques et biologiques réguliers.
Le traitement est basé sur les biphosphonates, ce sont des médicaments anti-ostéoclastiques qui vont limiter l’acitvité des ostéoclastes, et donc la résorption osseuse et le remodelage tu tissu osseux.
Ces médicaments peuvent être prescrits avec du calcium et de la vitamine D.
La durée du traitement est de quelques mois.
Les malades qui seront traités seront ceux dont la maladie se manifeste par des douleurs ou s’il risque d’apparaître des complications articulaires, osseuses ou neurologiques
Certains malades asymptomatiques, qui vont très bien, seront aussi traités si des lésions sont situées dans des zones à risque de complications comme la base du crâne, la colonne vertébrale, les os longs des membres inférieurs.
Des médicaments antalgiques seront prescrits si des douleurs sont présentes.
La chirurgie orthopédique est parfois nécessaire, pour certaines complications liées à la maladie de Paget :
- prothèses de hanche
- prothèse du genou
- traitement orthopédique des déformations et des fractures.
Maladie de Paget : sources et notes
L. Michou et coll. Étude épidémiogénétique de familles françaises avec maladie osseuse de Paget, Revue du Rhumatisme, Volume 79, Issue 3, May 2012
J. Malghem et coll. Maladie de Paget, Encyclopédie Médico-chirurgicale – Radiologie, Volume 2, Issue 3, June 2005