La maladie de Cushing est due à un excès de cortisol dans l’organisme (en terme médical, on parle d’hypercorticisme) provoqué par un adénome situé dans l’ hypophyse.
L’adénome sécrète en excès l’hormone ACTH, qui stimule excessivement les glandes surrénales. Ce qui entraîne un excès de production de cortisol par ces dernières.
Ainsi la maladie de Cushing est le résultat d’une perturbation de la régulation d’une partie de notre système endocrinien, provoqué par un adénome hypophysaire. L’adénome qui est le plus souvent de petite taille, est une tumeur bénigne. Dans 90 % des cas, il s’agit d’un micro-adénome qui peut facilement passer inaperçu à l’ IRM.
La maladie de Cushing, décrite pour la première fois en 1932 par le neurochirurgien Harvey Cushing, touche surtout les femmes jeunes entre vingt et quarante ans. Il s’agit d’une affection rare avec seulement 2,5 femmes touchées par million et par an.
Son apparition est le plus souvent lente et insidieuse, sur quelques années, ce qui contribue à la difficulté à faire ce diagnostic. D’autant que les symptômes de la maladie de Cushing peuvent se confondre avec d’autres maladies qui présentent les mêmes symptômes et qui se rassemblent sous le terme de syndromes de Cushing.
Maladie de Cushing : les causes
Il faut bien différencier syndrome de Cushing et maladie de Cushing. Le premier est un terme donné à l’ensemble des symptômes provoqués par l’excès de cortisol dans le sang. Le second est un diagnostic à part entière.
1 – Les causes de la maladie de Cushing
La cause de la maladie de Cushing est un adénome (une tumeur bénigne) au niveau de l’hypophyse. L’hypophyse est l’une des principales glandes endocrines, située à la base du cerveau.
Cet adénome est responsable de la production en trop grande quantité d’une hormone : l’ACTH. Et c’est cet excès qui cause une hyperactivité des glandes surrénales, situées juste au-dessus des reins. Les glandes surrénales sécrètent plusieurs hormones. Parmi celles-ci, il y a le cortisol, qui régule le métabolisme des lipides, des protides, du sucre et de l’eau. L’excès d’ACTH va ainsi entraîner une hypersécrétion de cortisol à l’origine des symptômes de la maladie.
2 – Les autres causes d’un syndrome de Cushing
La maladie de Cushing peut se confondre avec une autre cause d’un syndrome de Cushing. L’une d’elles est l’adénome surrénalien. C’est une tumeur bénigne (adénome) ou maligne (corticosurrénalome) développée aux dépens des glandes surrénales, qui sécrète un excès de cortisol.
Il arrive encore qu’une tumeur maligne, sans qu’elle concerne ni l’hypophyse, ni la surrénale, sécrète de l’ACTH, provoquant un excès de sécrétion de cortisol. On parle alors d’un syndrome de Cushing paranéoplasique.
A noter qu’un syndrome de Cushing peut aussi survenir quand une personne prend durant longtemps un médicament à base de cortisone.
Maladie de Cushing : les symptômes
Les symptômes de la maladie de Cushing sont variables et inconstants. De plus, la maladie de Cushing apparaît progressivement. Et ses symptômes sont souvent discrets et suffisamment courants pour être négligés. Le plus souvent, on retient quatre symptômes pour décrire la maladie :
> Une fragilité cutanée.
La peau est fine, souvent marquée par des ecchymoses, des ulcères cutanés. Des vergetures apparaissent, très visibles, à des endroits inhabituels. Le visage est rouge. Le patient souffre plus facilement de mycoses des ongles, de la peau.
> Des modifications morphologiques.
La personne prend du poids, avec une répartition anormale des graisses, avec une obésité dite androïde (en triangle inversé), une fonte musculaire et un amincissement de la racine des membres.
> Une hypertension artérielle
Une hypertension artérielle est un symptôme fréquent en cas de maladie de Cushing.
> Des troubles de la sexualité.
Les symptômes sont variables : troubles des règles chez la femme (aménorrhée), impuissance chez l’homme, baisse de la libido.
A ces symptômes principaux de la maladie ou d’un syndrome de Cushing peuvent s’ajouter des perturbations secondaires comme :
- un diabète,
- une dépression,
- une anxiété,
- une ostéoporose,
- une fragilité musculaire (fatigabilité),
- une acné…
Le diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Cushing ou d’un syndrome de Cushing, nécessite des explorations complémentaires.
Le meilleur moyen de confirmer le diagnostic et de visualiser un éventuel adénome de l’hypophyse, est d’effectuer une IRM du crâne.
On peut aussi réaliser un scanner abdominal ou une IRM thoracique. On effectue aussi plusieurs dosages sanguins ou urinaires. Les patients souffrant de cette affection, sont suivis et traités par un endocrinologue.
Maladie de Cushing : les traitements
Les traitements diffèrent en fonction de la cause.
Si la maladie est due à un adénome de l’hypophyse, l’opération chirurgicale enlevant la tumeur est le traitement de premier choix, même lorsque l’adénome n’est pas visible à l’IRM.
Cette opération chirurgicale est assez délicate, puisqu’il s’agit d’intervenir sur la glande située à la base du cerveau. Elle peut être réalisée sous endoscopie. Lorsqu’elle est effectuée par un neurochirurgien expert, elle permet d’obtenir un taux de rémission (guérison dans les mois qui suivent l’intervention) de 75%.
Parfois une radiothérapie dirigée sur la glande hypophyse peut être effectuée. Lorsque l’intervention chirurgicale n’est pas possible, ou que son résultat est décevant, un traitement médicamenteux peut être prescrit. Celui-ci consiste en des anticortisoliques de synthèse qui agissent sur les glandes surrénales pour bloquer la sécrétion de cortisol. Si l’hypercorticisime (excès de cortisol) est sévère, celui-ci peut même être administré avant l’opération. Ces médicaments nécessitent un bon suivi médical.
Même si le traitement chirurgical permet une rémission de la maladie de Cushing dans la plupart des cas, les malades ne sont pas à l’abri d’une récidive. En effet, l’adénome se développe à nouveau 5 ans plus tard dans 20 % des cas.
Si le syndrome de Cushing est dû à un adénome de la surrénale, l’opération chirurgicale enlevant la tumeur est également le traitement de premier choix.
Maladie de Cushing : sources et notes
Auteurs : Dr Ada Picard, Joël Ignasse et Dr Nicolas Evrard.
Sources :
– Arnaldi G. et al., Diagnosis and complications of Cushing’s syndrome : a consensus statement, J Clin Endocrinol Metab, 2003. Le syndrome de Cushing, Encyclopédie Orphanet Grand Public, Novembre 2006.
– Chabre O., Syndromes de Cushing : physiopathologie, e´tiologie et principes the´rapeutiques, Presse Med. 2014; 43: 376–392 (2014).