L’ hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare qui peut être grave de conséquence.
Comme beaucoup de maladies rares, elle est souvent peu connue non seulement du grand public, mais aussi des médecins eux-mêmes. Une meilleure connaissance de cette pathologie permettrait de réaliser un diagnostic précoce des personnes qui en souffrent, et de mettre en place des traitements plus adaptés.
L’ hypertension artérielle pulmonaire touche principalement les adultes, avec une plus grande fréquence chez les femmes de 30 à 50 ans. 25% des patients ont plus de 70 ans. On estime qu’elle touche 50 personnes sur 1 million d’adultes. Toutefois, elle peut se manifester aussi chez de jeunes enfants atteints de formes héréditaires ou familiales.
Souvent confondue avec l’hypertension artérielle « classique » (qui concerne toutes les artères de l’organisme), l’hypertension artérielle pulmonaire touche la circulation du sang dans les poumons : elle se caractérise par une pression artérielle anormalement élevée dans les artères pulmonaires, les vaisseaux qui partent du ventricule droit du coeur et transportent le sang vers les poumons.
A noter qu’avec le temps et avec l’âge, ces artères ont tendance à se rétrécir, à se rigidifier ou à s’obturer (en raison de l’artériosclérose), ce qui fait que le ventricule droit du coeur ne parvient plus à envoyer suffisamment de sang aux poumons, entraînant une insuffisance cardiaque droite.
Hypertension artérielle pulmonaire : Les causes
Il existe différentes types d’hypertension artérielle pulmonaire, avec des causes différentes.
L’hypertension artérielle pulmonaire peut avoir différentes origines. Les médecins ont établi une classification en fonction des causes qui peuvent déclencher l’HTAP.
Voici les principaux types d’HTAP :
> L’hypertension artérielle pulmonaire dite idiopathique. Il s’agit de la forme la plus courante d’HTAP qui survient de façon isolée et qui malheureusement n’a pas de cause connue.
> L’hypertension artérielle pulmonaire dite héritable liée à une mutation génétique (le plus souvent il s’agit d’une mutation du gène BMPR2), avec un risque de transmission familiale.
> L’hypertension artérielle pulmonaire par des médicaments ou des toxiques causée par une surconsommation de drogues ou de médicaments coupe-faim (anorexigènes) dérivés d’amphétamines.
> L’hypertension artérielle pulmonaire associée à une connectivite, à une hypertension portale, à une cardiopathie congénitale, à une infection par le VIH, à d’autres pathologies (schistosomiases, anémies hémolytiques chroniques, maladie de la thyroïde, maladie de Gaucher, maladie de Rendu Osler…).
> L’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né qui se manifeste quand les artérioles de l’enfant ne se dilatent pas à la naissance comme elles devraient le faire normalement.
Hypertension artérielle pulmonaire : Les symptômes
Les premiers symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire ressemblent à ceux qui caractérisent d’autres maladies du coeur et des poumons, ce qui cause très souvent un retard de diagnostic.
L’hypertension artérielle pulmonaire se manifeste premièrement par :
> De la fatigue et de l’ essoufflement lors d’efforts physiques importants ou lors d’efforts courants de la vie quotidienne (à un stade plus avancé de la maladie).
> Des gonflements (oedèmes) aux mains et aux pieds.
> Un gonflement du foie souvent douleureux.
> Des palpitations et des douleurs au niveau du coeur.
Lorsque l’hypertension artérielle pulmonaire s’aggrave, peuvent survenir :
> Des symptômes liés au mauvais fonctionnement du coeur (insuffisance cardiaque : oedèmes dans les jambes, essoufflement…).
> Des malaises avec ou sans perte de connaissance suite à un effort physique.
> Des douleurs thoraciques, des crachats de sang.
> Des modifications de la voix.
> De doigts devenant blancs, froids et parfois insensibles ou engourdis.
> Une coloration bleutée des lèvres et des doigts.
En analysant ces symptômes, le médecin peut s’orienter vers le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire. Ou en cas d’essoufflement non expliqué, le médecin évoquera ce diagnostic.
Le médecin généraliste adresse le patient chez un cardiologue ou un pneumologue. Et des examens complémentaires pourront être effectués : un électrocardiogramme, une radiographie pulmonaire, une échographie cardiaque, des épreuves fonctionnelles respiratoires… L’examen nécessaire pour diagnostiquer l’hypertension artérielle pulmonaire est le cathétérisme cardiaque.
Cet examen nécessite généralement une très courte hospitalisation. Il est généralement pratiqué à l’aide d’un cathéter qui permet de contrôler l’état des artères pulmonaires. On introduit une sonde très fine dans la veine de la jambe, du bras, ou vers la clavicule. Cette sonde remontera jusqu’au coeur, pour après arriver jusqu’aux artères pulmonaires, permettant alors de mesurer la pression du sang à ce niveau.
Hypertension artérielle pulmonaire : Les traitements
Malheureusement, aujourd’hui il n’existe aucun traitement curatif capable de guérir l’hypertension artérielle pulmonaire. Toutefois, il existe des traitements qui permettent d’éviter les complications de la maladie et d’en ralentir le développement.
Souvent, par exemple, on cherche à agir sur les causes de l’HTAP, par le biais de traitements conventionnels ou d’interventions chirurgicales. Ces solutions ne permettent pas de vaincre l’hypertension artérielle pulmonaire, mais aident à améliorer considérablement la vie des patients et à en atténuer les symptômes. Cependant, dans les cas les plus graves, la seule solution est une transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire (intervention qui consiste à remplacer les poumons ou le coeur du malade, substitués par un organe sain).
Pour aider dans leur quotidien les patients et assurer une meilleure prise en charge de cette maladie, l’HTAP France, l’association des malades souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire, suggère quelques propositions :
– Favoriser le diagnostic précoce de l’hypertension artérielle pulmonaire et sa connaissance auprès du grand public mais aussi des médecins, à travers une campagne sur le symptôme de l’essoufflement inexpliqué.
– Parfaire la prise en charge médicale des patients aussi bien au niveau de la prise en charge dans des centres compétents, que de l’assistance sociale et psychologique.
– Préserver la procédure de Super Urgence, introduite en France depuis 2007, qui permet de greffer chaque année une quarantaine de patients souffrant d’HTAP.
– Aider la recherche pour améliorer les traitements de l’hypertension artérielle pulmonaire.
Hypertension artérielle pulmonaire : Sources et notes
– Site internet de l’hypertension artérielle pulmonaire France. www.htapfrance.com (2014).
– Hypertension artérielle pulmonaire. Protocole national de diagnostic et soins pour une maladie rare. HAS. Novembre 2007.
Auteurs : Marie Louveau et Dr Nicolas Evrard.