La fibrose pulmonaire idiopathique est heureusement une maladie rare. Elle touche quand même 6 à 8 000 personnes en France, ce qui représente environ 15 personnes sur 100 000.
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie rare, certes, mais grave. Difficile à diagnostiquer, elle est aussi difficile à traiter.
En cas de fibrose pulmonaire, les poumons se rigidifient et deviennent fibreux. Les poumons perdent leur élasticité. Ils se mettent à fabriquer beaucoup trop de collagène. Ce collagène s’accumule dans les alvéoles, épaissit le poumon et gène les zones d’échanges gazeux. Puis des kystes peuvent se former. Le poumon est alors épais et parsemé de trous. Il ressemble à une ruche, troué en rayons de miel. On le voit de mieux en mieux au scanner grâce aux derniers progrès de l’imagerie médicale.
Comme son nom l’indique, la fibrose pulmonaire idiopathique est de cause inconnue. Jusqu’à présent, les médecins étaient démunis face à cette pathologie. Des traitements existaient mais seulement capables d’intervenir sur les symptômes. Aujourd’hui, un nouveau médicament est indiqué pour les formes légères à modérées de la maladie (ce traitement semble assez efficace, mais demande une surveillance médicale en raison de ses effets secondaires).
Découvrez notre article rédigé avec un pneumologue référent de la fibrose pulmonaire idiopatique.
Fibrose pulmonaire idiopatique : Les symptômes
C’est bien l’un des problèmes ! Il est difficile au début d’une fibrose pulmonaire idiopatique d’identifier les premiers symptômes permettant rapidement d’identifier la maladie. On tarde bien souvent à poser le bon diagnostic. La fibrose pulmonaire idiopathique présente, à son début, des symptômes assez banals. On est essoufflé surtout, on a aussi une légère toux sèche.
Eventuellement, on perd un peu l’appétit, on se sent fatigué et l’on perd du poids. Mais, comme on a généralement dépassé la soixantaine, on met tout cela sur le compte de l’âge qui avance et du manque d’exercice. Et ce n’est que lorsque la toux devient vraiment trop gênante, lorsque l’essoufflement devient invalidant ou que la fatigue augmente, que l’on se décide à aller consulter. Plusieurs mois se sont écoulés.
On peut parfois remarquer une cyanose (coloration bleutée des ongles ou des lèvres liée au manque d’oxygène) à l’effort. Le médecin généraliste possède quelques clés pour diagnostiquer la maladie, notamment lorsqu’il entend en auscultant les poumons des bruits comparables au bruit du velcro que l’on défait (crépitants). Il a été formé pour cela. Cependant, il n’est pas évident qu’il pose le bon diagnostic dès le premier rendez-vous ! Il aura souvent le bon réflexe et vous enverra chez le pneumologue ou dans un centre régional spécialisé.
Fibrose pulmonaire idiopatique : Le diagnostic
Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopatique est rarement facile à établir, comme dans le cas de bon nombre de pneumopathies interstitielles diffuses d’ailleurs, et nécessite une expérience importante que l’on peut trouver auprès des pneumologues des Centres de compétences pour les maladies pulmonaires rares (dans les très grosses villes : Paris, Lyon…).
La radiographie pulmonaire présente des opacités diffuses. Les tests de fonction respiratoire montrent une réduction de la capacité pulmonaire. D’autres analyses permettent de voir que les gaz échangés au niveau des alvéoles, sont diminués de 30 à plus de 50%.
La fibroscopie (endoscopie des bronches) avec lavage broncho-alvéolaire permet de prélever et d’analyser les cellules alvéolaires.
Beaucoup de progrès ont été faits par l’analyse du scanner thoracique, si bien qu’il est maintenant moins souvent nécessaire de prélever chirurgicalement un échantillon de poumon (biopsie pulmonaire), mais cela reste indispensable dans certains cas.
Les personnes concernées par une fibrose pulmonaire idiopatique doivent être suivies dans des centres spécialisés.
Fibrose pulmonaire idiopatique : Les traitements
Jusqu’à présent, aucun traitement ne permet de guérir la fibrose pulmonaire idiopathique. Les médicaments dont on disposait, n’étaient pas efficaces. De nombreux essais thérapeutiques ont été menés, la plupart négatifs. Voici les traitements classiques utilisés jusqu’à présent pour la fibrose pulmonaire idiopatique… avant l’arrivée d’un nouveau médicament disponible depuis 2013 indiqué pour les formes légères ou moyenne de la maladie.
> Les corticoïdes sont parfois utiles pour lutter contre la toux sèche, mais ils n’ont pas d’effet sur la fibrose. Surtout, leur utilisation sur le long terme engendre des effets secondaires importants (hypertension, troubles du sommeil, de l’humeur, prise de poids, diabète, etc.)
> Les immunosuppresseurs : longtemps associés aux traitements corticoïdes, ils ne sont plus utilisés pour la fibrose pulmonaire idiopathique, mais restent utiles dans le traitement d’autres maladies (auto-immunes). Ils présentent également de nombreux effets secondaires (risques infectieux, troubles de la digestion, etc.).
> Les antioxydants (la N-acétylcystéine) permettraient de freiner la destruction du poumon.
> Les traitements palliatifs : l’apport d’oxygène à l’effort, l’arrêt du tabac (évidemment !) et une activité physique régulière.
> La greffe de poumons peut être envisagée dans les cas ultimes. Mais, il s’agit d’une intervention lourde, en dernière alternative, et envisageable uniquement avant 60 ans environ.
Fibrose pulmonaire idiopatique : Un nouveau médicament
Il s’appelle la pirfénidone qui devient le premier médicament commercialisé pour le traitement des formes légères à modérées de fibrose pulmonaire idiopathique.
Il s’agit d’un médicament « orphelin », utilisé pour les maladies rares et se prend par voie orale.
Ce médicament a pour effet de bloquer un médiateur chimique, le TGF-beta, qui intervient dans la production des fibroblastes et d’autres substances responsables de la « rigidification » des poumons.
La pirfénidone a la capacité de bloquer également la synthèse du TNF-alpha, une cytokine connue pour son rôle dans l’inflammation.
Ce médicament ne guérit pas mais ralentit significativement l’évolution de la maladie. Pour nos autorités sanitaires, le “service médical rendu” par ce médicament est considéré comme faible.
Le médicament a été testé dans le cadre de deux études regroupant près de 800 personnes, sur une durée de 72 semaines. Même si les résultats sont relativement modestes (la diminution de capacité respiratoire au cours du temps est réduite de 30%), le bilan reste positif, ce qui a conduit l’Agence Européenne à lui accorder sa mise sur le marché.
Il faut aussi savoir que les effets secondaires de ce médicament sont importants :
- nausées,
- fatigue,
- diarrhée,
- dyspepsie,
- réaction de photosensibilité…
Ce qui nécessite d’être bien suivi médicalement.
Fibrose pulmonaire idiopatique : Sources et notes
– avis du 14 mars 2012, Commission de transparence, HAS.
– http://www.chu-lyon.fr/web/1926.
– Noble PW, et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): Two randomised trials. The Lancet 2011; 377: 1760–1769.
Auteur : Sylvie Charbonnier.
Consultant expert : professeur Vincent Cottin, du Centre national de Référence pour les maladies pulmonaires rares (Lyon).